Ngoài những biến thể nhẹ của bộ mã di truyền tiêu chuẩn đã dự đoán từ trước, người ta không còn phát hiện thêm bất kì mã nào cho đến năm 1979, khi những nghiên cứu trên các gen ty thể người cho rằng chúng có sử dụng một bộ mã thay thế. Tuy vậy, ty thể của nhiều sinh vật nhân thực khác, bao gồm hầu hết thực vật, vẫn sử dụng hệ thống mã di truyền tiêu chuẩn. Từ đó trở đi, nhiều biến thể nhỏ của bộ mã tiếp tục được phát hiện, gồm cả những mã thay thế trong ty thể. Thêm nữa, ba codon AUA, AUC và AUU đều là các codon mở đầu.
Những trường hợp ngoại lệ của hệ thống mã di truyền tiêu chuẩn trong ty thể Sinh vật Codon Hệ thống tiêu chuẩn Hệ thống ty thể
Động vật có vú
AGA, AGG
Arginine
Codon kết thúc
Động vật không xương sống
AGA, AGG
Arginine
Serine
Nấm
CUA
Leucine
Threonine
Chung ba nhóm trên
AUA
Isoleucine
Methionine
UGA
Codon kết thúc
Tryptophan
Một vài sai khác trên được coi là giả thay đổi trong bộ mã di truyền do hiện tượng chỉnh sửa RNA, xảy ra phổ biến trong ty thể. Ở thực vật bậc cao, người ta nghĩ rằng CGG mã hóa cho tryptophan, không phải arginine; tuy nhiên, codon phát hiện trên RNA sau tinh sửa lại là UGG, phù hợp với hệ thống mã di truyền tiêu chuẩn trong mã hóa tryptophan. Đáng chú ý là hệ mã di truyền ty thể động vật chân đốt đã trải qua sự kiện tiến hóa song hành nội ngành, dẫn đến vẫn tồn tại một vài sinh vật duy nhất dịch mã AGG ra lysine.