Gen nằm trên vùng không tương đồng của NST X và Y tức là gen đó chỉ có trên X hoặc trên Y. Bình thường, ở các NST, gen sẽ tồn tại thành từng cặp trên các NST tương đồng, tức là ví dụ cặp NST số 1 có 2 NST, thì cả 2 NST đều mang gen A.
Còn ở NST XY, tuy là một cặp, nhưng chúng có những vùng không tương đồng, tức là có gen chỉ có trên X mà không có trên Y và ngược lại.